29周胎兒在媽媽腹中成功接受心臟手術(shù) 術(shù)時(shí)心臟杏仁大小
摘要: 胎兒28孕周前發(fā)現(xiàn)心臟結(jié)構(gòu)異常，終止妊娠還是選擇留下？ 蓉蓉（化名）選擇了留下。不過(guò)，在后續(xù)觀察期間，寶寶原本重度狹窄的肺動(dòng)脈瓣有進(jìn)一步演變?yōu)殚]鎖的可能，右心室變得更厚更小了，還有進(jìn)一步惡化的可能 ...
胎兒28孕周前發(fā)現(xiàn)心臟結(jié)構(gòu)異常，終止妊娠還是選擇留下？ 蓉蓉（化名）選擇了留下。不過(guò)，在后續(xù)觀察期間，寶寶原本重度狹窄的肺動(dòng)脈瓣有進(jìn)一步演變?yōu)殚]鎖的可能，右心室變得更厚更小了，還有進(jìn)一步惡化的可能。為了爭(zhēng)取胎兒雙心室修復(fù)的機(jī)會(huì)，蓉蓉一家選擇在上海市第一婦嬰保健院進(jìn)行宮內(nèi)胎兒心臟介入手術(shù)。 宮內(nèi)胎兒心臟介入手術(shù)無(wú)需孕婦開(kāi)腹、胎兒開(kāi)胸，但29孕周胎兒的心臟只有一個(gè)杏仁般大小，17厘米長(zhǎng)的穿刺針要一次成功穿入4毫米徑線的右心室流出道。這需要一婦嬰3名專家無(wú)縫銜接的配合。 手術(shù)中，需要先將穿刺針在超聲的引導(dǎo)下依次穿過(guò)胎兒肋間隙、胎兒右心室壁，成功到達(dá)并穿過(guò)肺動(dòng)脈瓣狹窄處。再通過(guò)建立的通路，將導(dǎo)絲及直徑3.5毫米的擴(kuò)張球囊通過(guò)穿刺針?biāo)腿敕蝿?dòng)脈。然后，當(dāng)確定球囊中央騎跨在肺動(dòng)脈瓣時(shí)，立即利用壓力閥加壓擴(kuò)充球囊，并快速擴(kuò)張2次后迅速撤出球囊。 目前，經(jīng)過(guò)術(shù)后3周胎兒超聲心動(dòng)圖監(jiān)測(cè)顯示，各項(xiàng)數(shù)據(jù)得到一定程度的改善。專家表示，宮內(nèi)介入手術(shù)僅僅針對(duì)一些嚴(yán)重疾病或極易胎死腹中的疾病，目前仍然不可能在臨床普及。該手術(shù)并非是針對(duì)先心病的根治性手術(shù)，只是嘗試為胎兒爭(zhēng)取雙心室修復(fù)的機(jī)會(huì)，而這名胎兒在出生后仍然需要長(zhǎng)期的觀察隨訪。 28孕周前發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣重度狹窄 2013年，蓉蓉順產(chǎn)誕下一名健康的寶寶。之后，她分別兩次自然受孕，但都小月份自然流產(chǎn)。2018年，這個(gè)喜愛(ài)孩子的家庭終于順利迎來(lái)“二寶”，全家人都欣喜萬(wàn)分期待孩子降臨。 但5月初的胎兒超聲大結(jié)構(gòu)畸形篩查卻發(fā)現(xiàn)胎兒心臟結(jié)構(gòu)異常，這個(gè)結(jié)果好像一盆冷水潑在蓉蓉一家人頭上，進(jìn)一步的心臟超聲更讓人揪心：右心發(fā)育不良綜合征——胎兒肺動(dòng)脈瓣重度狹窄、三尖瓣啟閉運(yùn)動(dòng)受限。 心心念念的“二寶”來(lái)了，卻在肚子里就“病了”。胎兒28孕周前，終止妊娠還是選擇留下？ 蓉蓉來(lái)到一婦嬰胎兒醫(yī)學(xué)科和產(chǎn)前診斷中心，想要為她肚子里的寶寶爭(zhēng)取一個(gè)機(jī)會(huì)。孫路明醫(yī)生給予了詳細(xì)的胎兒醫(yī)學(xué)超聲評(píng)估，安排了胎兒的遺傳學(xué)檢測(cè)，制定了診療方案，與病人及家屬討論了各種選擇的利弊。胎兒先心病的多學(xué)科會(huì)診流程同時(shí)啟動(dòng)，會(huì)診的專家包括上海兒童醫(yī)學(xué)中心專家等。 在排除了胎兒其他結(jié)構(gòu)異常及遺傳性疾病后，擺在蓉蓉和家人面前的有兩套救治寶寶的方案：第一套方案是繼續(xù)等待，每2周隨訪胎兒肺動(dòng)脈瓣狹窄程度和宮內(nèi)狀況，綜合母親及胎兒的情況，選擇合適的時(shí)機(jī)進(jìn)行分娩，出生后立即進(jìn)重癥監(jiān)護(hù)室，根據(jù)病情的嚴(yán)重程度選擇相應(yīng)的手術(shù)治療；但在繼續(xù)期待的過(guò)程中，胎兒病情有可能進(jìn)一步惡化，出生后只能進(jìn)行單心室修補(bǔ)，這意味著復(fù)雜多次的先心病手術(shù)，對(duì)孩子今后的成長(zhǎng)和生活都將有很大的影響。 第二種方案是采用宮內(nèi)介入手術(shù)，給媽媽肚子里的寶寶動(dòng)手術(shù)，即在宮內(nèi)就給胎兒實(shí)施肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)，以促進(jìn)發(fā)育不良的右心室繼續(xù)發(fā)育，增加雙心室修復(fù)的可能性，但風(fēng)險(xiǎn)在于胎兒宮內(nèi)介入手術(shù)帶來(lái)的胎兒死亡的風(fēng)險(xiǎn)。 對(duì)這個(gè)家庭來(lái)說(shuō)，沒(méi)有“完美”的選擇方案。孫路明對(duì)蓉蓉及家屬說(shuō)：“能不能接受這個(gè)有‘缺陷’的孩子，如果可以，我們一起努力。” 不幸的是，在后續(xù)的幾周觀察期間，寶寶的病情更重了，原本重度狹窄的肺動(dòng)脈瓣有進(jìn)一步演變?yōu)殚]鎖的可能，右心室變得更厚更小了，而且還有進(jìn)一步惡化的可能。此時(shí)，胎兒已經(jīng)超過(guò)28周了，出生后已能存活，放棄妊娠已不再是一個(gè)容易的決定。 胎兒宮內(nèi)干預(yù)技術(shù)是不是真的能改變胎兒的命運(yùn)呢？ 穿刺針要穿過(guò)4毫米徑線的右心室流出道 經(jīng)多次商量，蓉蓉一家人統(tǒng)一意見(jiàn)，作出了慎重決定：選擇留下寶寶，并盡可能給寶寶爭(zhēng)取出生后進(jìn)行雙心室修復(fù)的機(jī)會(huì)——選擇宮內(nèi)介入手術(shù)。 在獲得醫(yī)院倫理委員會(huì)的審批后，醫(yī)院醫(yī)務(wù)科參與了術(shù)前談話，再次確保病人及家屬真正理解此項(xiàng)新技術(shù)臨床應(yīng)用的風(fēng)險(xiǎn)。 “不過(guò)就是幾種可能嘛，一個(gè)是干預(yù)，然后有所好轉(zhuǎn)；一個(gè)就是小孩做手術(shù)的時(shí)候就不行了，還有就是沒(méi)有改善……”。經(jīng)過(guò)與醫(yī)生的多次溝通談話，蓉蓉心態(tài)上就比較淡定了，“我們夫妻倆都特別喜歡孩子，既然寶寶來(lái)了，我們不僅想給孩子一個(gè)生的機(jī)會(huì)，更想給孩子一個(gè)活得更好的機(jī)會(huì)。” 盡管介入手術(shù)無(wú)需孕婦開(kāi)腹、胎兒開(kāi)胸，但29孕周胎兒的心臟只有一個(gè)杏仁般大小，17厘米長(zhǎng)的穿刺針要一次成功穿入4毫米徑線的右心室流出道。 與國(guó)外常見(jiàn)的通過(guò)左心室的主動(dòng)脈瓣膜球囊擴(kuò)張術(shù)相比，肺動(dòng)脈瓣手術(shù)由于右室流出道天然彎曲的存在，宮內(nèi)介入手術(shù)難度更大，風(fēng)險(xiǎn)更高。術(shù)中還要應(yīng)對(duì)隨時(shí)可能出現(xiàn)的胎兒心動(dòng)過(guò)緩、心臟驟停、心包腔積血等危險(xiǎn)狀況，稍有不慎就會(huì)危及胎兒生命。 專家們通過(guò)多次討論，反復(fù)推敲手術(shù)的指征，設(shè)計(jì)撰寫(xiě)了詳細(xì)的手術(shù)操作流程，盡量周全地考慮術(shù)中的每個(gè)細(xì)節(jié)、可能出現(xiàn)的風(fēng)險(xiǎn)及相應(yīng)的防范措施。 6月20日下午4點(diǎn)，蓉蓉躺上了胎兒醫(yī)學(xué)科手術(shù)臺(tái)接受實(shí)施局部麻醉。原本手術(shù)位置良好，但“調(diào)皮”的寶寶被麻醉后還跟幾位專家開(kāi)了一個(gè)小玩笑，翻了個(gè)身睡了過(guò)去，幾位大專家只能停下來(lái)，等待寶寶醒來(lái)回到最佳的手術(shù)位置。 經(jīng)過(guò)兩個(gè)多小時(shí)的等待，超聲終于觀察到相對(duì)適合手術(shù)的位置，3位專家立即各司其職、周密配合：一婦嬰孫路明醫(yī)生抓住稍縱即逝的手術(shù)時(shí)機(jī)，將穿刺針在超聲的引導(dǎo)下依次穿過(guò)胎兒肋間隙、胎兒右心室壁，成功到達(dá)并穿過(guò)肺動(dòng)脈瓣狹窄處；兒科醫(yī)院心導(dǎo)管室吳琳醫(yī)生迅速通過(guò)建立的通路，將導(dǎo)絲及直徑3.5毫米的擴(kuò)張球囊通過(guò)穿刺針?biāo)腿敕蝿?dòng)脈；當(dāng)確定球囊中央騎跨在肺動(dòng)脈瓣時(shí)，上海兒童醫(yī)學(xué)中心心內(nèi)科主任李?yuàn)^立即利用壓力閥加壓擴(kuò)充球囊，并快速擴(kuò)張2次后迅速撤出球囊。 術(shù)后胎心145次/分，處于正常范圍，超聲顯示經(jīng)肺動(dòng)脈瓣的前向血流明顯增加，手術(shù)成功。 目前，經(jīng)過(guò)術(shù)后3周胎兒超聲心動(dòng)圖監(jiān)測(cè)顯示，一股“頑強(qiáng)的生命之血”由右心室通過(guò)胎兒肺動(dòng)脈瓣流向肺動(dòng)脈，各項(xiàng)數(shù)據(jù)提示病情得到一定程度的改善。 并不可能在臨床普及這項(xiàng)技術(shù) 作為國(guó)內(nèi)首位在北美完成正規(guī)母胎醫(yī)學(xué)專科培訓(xùn)的臨床醫(yī)生，一婦嬰孫路明醫(yī)生告訴記者，心臟穿刺是本次胎兒心臟介入手術(shù)的首要一環(huán)。 “胎兒心臟經(jīng)不起多次穿刺，盡量一次成功。此外，穿刺靶點(diǎn)位置實(shí)際不是右心室，而是狹窄的肺動(dòng)脈瓣膜，和右心室有一定夾角，如果胎兒體位稍有改變，運(yùn)針角度稍有偏差，穿刺針都有可能刺破周?chē)髣?dòng)脈，胎兒性命難以挽回。所以心臟穿刺一定要手法穩(wěn)定、雙手協(xié)調(diào)操作，左手進(jìn)行實(shí)時(shí)心臟超聲監(jiān)護(hù)，右手根據(jù)胎兒體位的改變，隨時(shí)調(diào)節(jié)進(jìn)針路徑，以快速精準(zhǔn)地到達(dá)目標(biāo)穿刺點(diǎn)。”孫路明介紹說(shuō)。 據(jù)報(bào)道，胎兒宮內(nèi)介入手術(shù)50%的病例會(huì)出現(xiàn)各種胎兒的并發(fā)癥，其中10-20%宮內(nèi)死亡，對(duì)這些并發(fā)癥快速有效的處理是降低胎兒死亡的關(guān)鍵，這要求充分的術(shù)前準(zhǔn)備，團(tuán)隊(duì)成員術(shù)中高度默契的配合，實(shí)現(xiàn)無(wú)縫銜接——多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的密切配合是手術(shù)成功的真正關(guān)鍵所在。 該手術(shù)過(guò)程中胎兒也曾一度出現(xiàn)少量的心包腔積血、心跳過(guò)緩的并發(fā)癥，當(dāng)發(fā)現(xiàn)胎兒出現(xiàn)心跳減慢時(shí)，手術(shù)團(tuán)隊(duì)通過(guò)提前建立的給藥通道給予了胎兒心臟復(fù)蘇藥物。根據(jù)已發(fā)布的國(guó)際上的病例報(bào)道，胎兒先心病宮內(nèi)干預(yù)的成功率約為60%。 專家表示，一般情況下，宮內(nèi)介入手術(shù)僅僅針對(duì)一些嚴(yán)重疾病或極易胎死腹中的疾病，也需要母親本身堅(jiān)持不愿意放棄的情況，目前仍然不可能在臨床普及。胎兒宮內(nèi)介入手術(shù)并非是針對(duì)先心病的根治性手術(shù)，只是嘗試為胎兒爭(zhēng)取雙心室修復(fù)的機(jī)會(huì)，而這名胎兒在出生后仍然需要長(zhǎng)期的觀察隨訪。 記者了解到，宮內(nèi)胎兒心臟介入手術(shù)技術(shù)難度極高，國(guó)際上只有少數(shù)的機(jī)構(gòu)有能力開(kāi)展。據(jù)國(guó)際胎兒宮內(nèi)治療注冊(cè)中心的數(shù)據(jù)顯示，2001-2015年全球開(kāi)展的總例數(shù)約為200余例，而與此次病例類似的用于治療肺動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄或閉鎖導(dǎo)致右心發(fā)育不良的胎兒宮內(nèi)干預(yù)手術(shù)僅有近20例。 從國(guó)內(nèi)開(kāi)展的個(gè)例來(lái)看，2016年，廣東省人民醫(yī)院與國(guó)外專家團(tuán)隊(duì)合作完成了我國(guó)第一例宮內(nèi)心臟介入手術(shù)。因此，在業(yè)內(nèi)人士看來(lái)，上海醫(yī)生團(tuán)隊(duì)此次的成功不僅展示了上海醫(yī)療在小兒先天性心臟病治療技術(shù)上的高端水平，對(duì)國(guó)內(nèi)胎兒醫(yī)學(xué)的發(fā)展而言更具有里程碑式的意義。 |