寶寶出生兩個(gè)月“不長(zhǎng)肉” 原來患上罕見的“先天性乳糜胸”
摘要: 人們常說寶寶“迎風(fēng)就長(zhǎng)”，新生兒一天一個(gè)樣。但陜西西安一家醫(yī)院有兩名寶寶卻“出生不長(zhǎng)”，2月齡了還是出生時(shí)的體重。原來他們患上了較為罕見的“先天性乳糜胸”。 為了挽救寶寶，兩家人決定請(qǐng)救護(hù)車千里 ...
人們常說寶寶“迎風(fēng)就長(zhǎng)”，新生兒一天一個(gè)樣。但陜西西安一家醫(yī)院有兩名寶寶卻“出生不長(zhǎng)”，2月齡了還是出生時(shí)的體重。原來他們患上了較為罕見的“先天性乳糜胸”。 為了挽救寶寶，兩家人決定請(qǐng)救護(hù)車千里轉(zhuǎn)運(yùn)從西安奔赴廣州，向擅長(zhǎng)該癥的廣東省第二人民醫(yī)院胸壁外科求助。經(jīng)過一個(gè)月的精心治療，兩名寶寶日前順利康復(fù)，迎來新生。 罕見：兩寶寶“出生了不長(zhǎng)肉” 去年9月，孕31周的任霞女士（化名）在西安一家大醫(yī)院里早產(chǎn)生下第二胎寶寶，隨即因“新生兒呼吸窘迫綜合征、早產(chǎn)”被送入新生兒監(jiān)護(hù)室。 麻煩接連不斷——精心護(hù)理2個(gè)月，寶寶盡管早產(chǎn)癥狀好轉(zhuǎn)，卻發(fā)現(xiàn)胸腔積液越來越嚴(yán)重，甚至導(dǎo)致呼吸急促。為了維持生命與保證治療，寶寶需要每天禁食，做胸水引流，雙重折磨之下，寶寶一直勉強(qiáng)維持出生體重而已。 讓任霞意外的是，同一家醫(yī)院竟然還有另一名寶寶是同樣情況，也是2月齡，都僅保持出生時(shí)的2.5公斤左右體重。 經(jīng)過醫(yī)生確診，兩名寶寶不約而同患上的是“先天性乳糜胸”。兩名媽媽憑著“乳糜胸”一詞，左沖右突，終于加入了“乳糜胸”治療的微信群，這才知道原來兩寶寶得的是罕見病，全國(guó)擅長(zhǎng)治療該病的，是遠(yuǎn)在千里之外的廣東省第二人民醫(yī)院胸壁外科。 該科專家龍偉光介紹，“乳糜胸”是指胸腔中形成大量淋巴積液，因?yàn)槌嗜槊訝睿砸步腥槊臃e液，而其發(fā)生的根源，在于胸腔內(nèi)淋巴管甚至是胸導(dǎo)管損傷而造成的乳糜液外漏。 兩個(gè)寶寶都是先天性乳糜胸，情況十分少見。先天性乳糜胸發(fā)病率為1：6000~1：10000，男女比為2：1，新生兒胸腔積液是最常見病因，“但發(fā)病原理并不完全清楚，多認(rèn)為是淋巴系統(tǒng)發(fā)育異常”。 22個(gè)小時(shí) 跨越四省就醫(yī)終得救 已經(jīng)到了寶寶們生命危急的階段，兩家人未曾猶豫，就決定一起請(qǐng)醫(yī)院配備一臺(tái)救護(hù)車，千里轉(zhuǎn)運(yùn)兩個(gè)寶寶奔赴廣州求救。 千里跋涉，跨越四省。長(zhǎng)時(shí)間的車程對(duì)于兩個(gè)寶寶來說也是一場(chǎng)“征程”。在救護(hù)車上，配備了心電監(jiān)護(hù)儀、供氧設(shè)備、呼吸機(jī)等，專業(yè)醫(yī)護(hù)人員全程監(jiān)護(hù)，兩個(gè)寶寶一邊輸液，一邊吸氧。 盡管配置齊全，途中兩個(gè)寶寶依然驚險(xiǎn)重重。“孩子臉都紫了，引流管都導(dǎo)不出東西了”，任霞和另一個(gè)媽媽一路幾乎都沒合眼。 好在醫(yī)護(hù)人員時(shí)刻與龍偉光保持聯(lián)系，及時(shí)報(bào)告兩個(gè)寶寶的情況。在龍偉光的遠(yuǎn)程指導(dǎo)下，幾次變換體位，才引流出了一些乳糜液渡過難關(guān)。 一天一夜，馬不停蹄。歷經(jīng)22個(gè)多小時(shí)，兩個(gè)寶寶終于到達(dá)廣東省第二人民醫(yī)院。 一下救護(hù)車，兩個(gè)寶寶立刻被送到胸壁外科重癥監(jiān)護(hù)室進(jìn)行搶救。 得救了！既治產(chǎn)生也解回流 龍偉光先給兩個(gè)寶寶做了胸部X光片和CT檢查。結(jié)果顯示，兩個(gè)寶寶的雙側(cè)胸腔內(nèi)含有大量的積液。出生后因?yàn)榇罅康娜槊右簛G失，寶寶們的體重幾乎沒有任何增長(zhǎng)，經(jīng)1天的搶救治療，兩個(gè)寶寶的病情稍稍穩(wěn)定。 在之后的治療過程中，龍偉光設(shè)計(jì)了一套完整的治療方案。從乳糜液的產(chǎn)生和回流兩個(gè)環(huán)節(jié)同時(shí)進(jìn)行治療。 采取胸腔閉式引流，每天引流大約100ml左右，減輕積液對(duì)胸腔臟器的壓迫，迅速緩解呼吸困難；而后，調(diào)整好飲食，輔以全身的藥物治療，減少乳糜液的生成及外溢。最后，進(jìn)行胸腔內(nèi)治療減輕甚至解除淋巴回流障礙直至乳糜胸治愈。 通過這兩個(gè)方面嚴(yán)格控制及治療，兩個(gè)寶寶淋巴回流障礙逐步緩解，其他指標(biāo)也基本趨向正常，兩個(gè)寶寶逐漸康復(fù)，已經(jīng)準(zhǔn)備出院回家了。 提醒 常被誤診為新生兒肺炎 “乳糜胸”作為罕見病，在治療方面一直存在難題，不及時(shí)治療嚴(yán)重可導(dǎo)致患者死亡。一方面，大量胸腔積液壓迫胸腔里面的重要臟器，可引起呼吸困難和呼吸循環(huán)衰竭，最終導(dǎo)致死亡。另一方面，正常乳糜液里面含有高營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)、大量免疫細(xì)胞及因子，乳糜液的大量流失會(huì)引起人體營(yíng)養(yǎng)低下、免疫力低下，從而導(dǎo)致嚴(yán)重感染和代謝紊亂，最終導(dǎo)致死亡。“目前而言，治療乳糜胸沒有公認(rèn)的治療方法，沒有公認(rèn)的特效藥，不恰當(dāng)?shù)闹委熯�會(huì)導(dǎo)致這種病無法治愈甚至死亡。”龍偉光說。 |