已知ANCA是一類對中性粒細胞嗜天青顆粒和單核粒細胞溶酶體成分的抗體。其二種分布形式為：抗體均勻分布于胞漿中，國際上命名為C－ANCA，其靶抗原為蛋白酶3；抗體位于環(huán)核分布的，稱為P-　
　　ANCA，其靶抗原為髓過氧化物酶。　

　　目前認為：前驅(qū)感染誘導和激活中性粒細胞出現(xiàn)氧化爆炸從而釋放有害的氧自由基，同時細胞脫顆粒釋放具有溶解作用的酶類，另外ANCA還影響了中性粒細胞三磷酸肌醇的生成，其結(jié)果是共同造成了血管的損傷。　

　　ANCA相關性腎炎的發(fā)生，雖然免疫病理檢查無明顯的異常或僅有微量免疫球蛋白，但本病對免疫抑制劑反應良好、臨床血漿置換療效顯著，都強烈提示本病為免疫性疾病。目前認為：本病的發(fā)生是前驅(qū)感染促使中性粒細胞的髓過氧化物酶的釋放，最終才導致了體液和細胞免疫介導的反應。　

　　人體的腎臟是本病最常見的受累部位，典型改變?yōu)楣?jié)段性壞死性腎小球腎炎常伴新月體的形成，腎活組織免疫檢查雖無異常發(fā)現(xiàn)，但血清中存在抗中性粒細胞胞漿抗體卻是本病最具特征的佐證。