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蠶豆病蠶豆病 favism 在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆后突然發生的急性血管內溶血。G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強的氧化劑，當G-6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而致病。該病通過性聯不全顯性遺傳，G-6-PD基因在X染色體上，病人大多為男性，男女之比約為7∶1，在生吃蠶豆后數小時至數日（1～3天）內突然發熱、頭暈、煩躁、惡心，尿呈醬油樣或葡萄酒色，一般發作2～6天后能自行恢復，但重者若不及時搶救，會因循環衰竭危及生命。可通過病史和高鐵血紅蛋白還原試驗（還原率大于75％），特別是熒光點試驗診斷。一旦確診，應立即停吃生蠶豆，輸血，輸液，堿化尿液，防止急性腎功能衰竭。 毒理 紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后皆會發生急性溶血性貧血癥——蠶豆病。致病機制尚未十分明了， 焦點但已知有遺傳缺陷的敏感紅細胞，遇蠶豆中某種因子，發生急性血管內溶血所致。 臨床表現 早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續3日左右。與溶血性貧血出現的同時，出現嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。嚴重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時常于1～2日內死亡。 診斷 1. 有進食青蠶豆或吸入蠶豆花粉史。 2. 臨床特點①潛伏期數小時至48小時。②中毒表現：早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續3日左右。③實驗檢查：高鐵血紅蛋白還原試驗（MHb）正常人還原率>75%(比色法)，蠶豆病患者MHb還原率31%～74%（雜合子遺傳者），還原率<30%（純合子型）；血中含變性珠蛋白小體（赫恩茲小體）可高于5%以上（正常為0～0.28%）。 急救處理 1. 人工催吐。 2. 予1：5000高錳酸鉀溶液洗胃。 3. 25%硫酸鎂口服導瀉。 4. 予大劑量糖皮質激素。 5. 必要時換血或輸入鮮血。 6. 堿化尿液，適當予靜脈補液和使用利尿劑，積極防治溶血性尿毒癥綜合征。 7. 對癥處理。 (來源:百度詞典) 蠶豆病是調控紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的基因突變導致的，是一種遺傳性溶血性疾病，男性多見，現在你的小外甥已經確診了，就要注意小孩子是否有溶血表現，有的話就要積極治療了，預防貧血和急性腎功能衰竭，另外新生兒有黃疸的話要預防膽紅素腦病，各種并發癥是比較嚴重的。平時要避免進食蠶豆及其制品，患兒的母親就是你的姐姐也要避免食用蠶豆，避免服用有氧化特性的藥物（例如抗瘧藥、asp、vitK、磺胺類藥物等等），預防新生兒感染，禁制給新生兒應用樟腦。 積極預防，積極治療。這個病還是可以控制的。不必太過緊張 |
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發表于 2009-3-25 16:01:13
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